北榮、羅東聖母醫院聯手》靠內視鏡、3D列印...成功救回菲國罕病童「腦膨出」－馬貝MAPEI-TAIWAN

台北榮總與羅東聖母醫院聯手搶救「鼻額部腦膨出」的罕病兒。（攝影／陳稚華）

「這個『腦膨出』，應該算是我遇過最困難的手術！」台北榮總兒童神經外科主治醫師陳信宏這麼說。

是什麼樣的手術，讓經驗相當豐富的神經外科醫師不禁慨歎？

今年2歲大、來自菲律賓的Francis Joseph，是出生後即罹患「鼻額部腦膨出」的罕病兒，又合併水腦症及顱底骨頭缺損，腦膨出越來越大，造成腦部發展遲緩、眼睛無法聚焦且不停流淚。

受限於當地醫療資源不足，羅東聖母醫院海外醫療團於2017年至菲律賓離島義診時，發現Francis的狀況，經靈醫會（CADIS）海外救助團隊爭取Francis的醫藥費，及羅東聖母醫院院長徐會棋討論後轉診至台北榮總，Francis終於在9月2日入住北榮、經歷10個多小時的手術及束後重建，於9月14日順利出院。

來自菲律賓2歲的Francis Joseph，出生後即罹患「鼻額部腦膨出」，又合併水腦症及顱底骨頭缺損，腦膨出越來越大，造成腦部發展遲緩、眼睛無法聚焦且不停流淚。（圖片來源／台北榮總提供）

取代引流管》靠3D列印、內視鏡，去除男童雙眼間「腦肉瘤」

Francis的主治醫師陳信宏解釋，腦膨出（encephalocele）是一種先天性神經管發育畸形及顱骨缺損，盛行率約為每1萬個新生兒有0.8到5個病例，一般發生在腦的中線，台灣的病例少見且多在腦後頂葉或枕葉處，東南亞國家的小孩則發生率高、且多好發在額葉或鼻腔（約3,500至5,000個新生兒有1例）。

不過陳信宏強調，Francis因合併癲癇與水腦症，病況較複雜，且因同時合併腦與顏面部的先天缺陷，需要多專科合力才能完成手術，「我們先治療Francis的肝功能異常，再以先進的術前3D列印模組打造1：1的頭骨，進行腦內視鏡手術，歷時10個小時，才成功完成顱顏整形修補及先天性水腦症治療。」陳信宏也特別感謝由整形外科主治醫師王天祥、兒童醫學部主治醫師李昱聲、小兒重症、眼科、鼻科、麻醉科等跨科部醫療團隊協助，才能讓手術過程及術後重建如此順利。

Francis的主治醫師陳信宏表示，歷時10個小時，才成功完成顱顏整形修補及先天性水腦症治療。（圖片來源／台北榮總提供）

問到手術中最困難的地方？

陳信宏表示，手術是用腦內視鏡手術治療複雜性水腦症，能免除引流管置入、也不用打頭釘導航系統，「水腦症最常見的治療方法是用引流管，把積的腦水引流到腹腔去，這個手術很簡單、但對病人最不好，因為它（引流管）是外來物，我們如果用內視鏡微創手術的方法，讓他腦內的腔室都回復到正常的狀態，這樣Francis才能有最好的恢復機會。」另一個困難點，陳信宏說是因為Francis年紀小，要做修補又不能傷害到眼睛，且鼻淚管要維持住，是相當困難的一個手術。

王天祥進一步補充，「我們正常人之所以不會流眼淚是因為鼻淚管暢通，Francis的鼻淚管被腫瘤推開，導致他一直會流眼淚。我們怕傷到鼻淚管後，流淚情況會持續下去，所以用3D列印的方式先模擬頭骨，可以事先知道主要結構，手術時就能避開眼睛、鼻胃管這些構造。」王天祥也說，很幸運在手術切除後，Francis的鼻胃管回到原本的位置、也恢復原來的功能，唯一剩下臉上疤痕的部分，之後可以用一些修疤的方式來美化外觀。

王天祥解釋手術過程，用3D列印的方式先模擬頭骨，可以事先知道主要結構，手術時就能避開眼睛、鼻胃管這些構造。（攝影／陳稚華）

罕病童父親：不會忘記每個醫師、不會忘記台灣

Francis的父母非常感謝這次台北榮總、羅東聖母醫院、靈醫會的協助，Francis的父親也感性地說：「我們不會忘記每個醫師的名字，Francis長大後我們也會給他看這些照片，讓他不忘記感謝這麼多人曾經為他的付出！我們也不會忘記台灣，謝謝你們。」

9月14日順利出院後，Francis也由羅東聖母醫院小兒科醫師莊瑜瑜及復健科醫師林軒慧接手後續復健治療，「Francis一開始來的時候只有7.6公斤，現在已經有9.8公斤了！除了胃口變好、經口進食不會嗆咳、眼淚也不會再流了。」徐會棋開心地表示，他也希望Francis慢慢能訓練利用臉部肌肉表達情緒，可以不需依賴父母就能坐立，甚至學步，逐漸恢復簡單的生活能力。